本文由眼專(zhuān)家圈特約授權(quán)中國(guó)眼科網(wǎng)信息平臺(tái)發(fā)布
作者
作者：黎鏵 李娟娟 王萍 張娟
作者單位：云南省第二人民醫(yī)院眼科
通信作者：李娟娟，
Email：ljj800502@163.com
背景
脈絡(luò)膜滲漏綜合征(UES)是區(qū)別
于炎癥性葡萄膜滲漏的一種由于
脈絡(luò)膜毛細(xì)血管內(nèi)液體滲漏所引
起的異常眼內(nèi)液體積聚性疾病。
在既往影像及病理檢查對(duì)其臨床
特征及病理生理過(guò)程有一定認(rèn)識(shí)
了解基礎(chǔ)上，眼底影像技術(shù)的進(jìn)
步，尤其是多模式眼底影像的綜
合分析，將有助于豐富眼底疾病
的檢查信息，加深對(duì)疾病本質(zhì)的
認(rèn)識(shí)。為此，我們對(duì)一組UES患眼
進(jìn)行了多種眼底影像檢查，現(xiàn)將
其特征報(bào)道如下。
1、對(duì)象和方法
回顧性病例分析。2012年1月至2016
年1月在云南省第二人民醫(yī)院眼
科確診為UES的10例患者20只眼納
入本研究。其中，男性8例，女
性2例。年齡20～43歲，平均年
齡(39.1±3.4)歲。均因不同程度
視力下降就診。雙眼同時(shí)發(fā)病3
例，前后發(fā)病7例。病程為244個(gè)
月6例，>2年4例。均否認(rèn)家
族史及外傷史。眼軸長(zhǎng)度<20 mm
者8例，診斷為真性小眼球；眼
軸長(zhǎng)度>21 mm者2例。所有患眼
均符合UES的診斷標(biāo)準(zhǔn)。排除大泡
性視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜脫離型視
網(wǎng)膜脫離、小柳原田病、后鞏膜
炎等疾病。
所有患眼均行最佳矯正視力(BCVA)、
裂隙燈顯微鏡、散瞳后問(wèn)接檢眼
鏡、眼底彩色照相、熒光素眼底
血管造影(FFA)、眼底自身熒光
(FAF)及光相干斷層掃描(OCT)檢查
。眼底彩色照相采用拓普康眼底
照相機(jī)TRC一5EX進(jìn)行。FFA及FAF檢查
采用德國(guó)海德堡HRA眼底血管造影
儀進(jìn)行。散瞳后首先拍攝后極部
彩色眼底像及紅外眼底像，隨后
采用488 nm激光波長(zhǎng)進(jìn)行FAF掃描，
調(diào)節(jié)敏感度旋鈕，連續(xù)采集3～
5張圖像。使用Herdelberg Eye Explore軟件處理
，得到FAF影像。隨后給予患者靜
脈注射15％熒光素鈉3 ml，8～
10 S后加濾光片進(jìn)行各個(gè)象限拍
攝，起初為連續(xù)拍攝，后改為間
歇拍攝，獲取FFA像。以視網(wǎng)膜中
央動(dòng)脈尚未充盈之前的階段為視
網(wǎng)膜動(dòng)脈前期；視網(wǎng)膜動(dòng)脈開(kāi)始
充盈至靜脈充盈之前的階段為動(dòng)
脈期；靜脈充盈之后的階段為靜
脈期；熒光素從視網(wǎng)膜消退之后
殘余熒光階段為晚期。OCT檢查采
用海德堡Spectralis HRA OCT儀進(jìn)行。掃描參
數(shù)為深度5～8 mm，以黃斑區(qū)為
中心進(jìn)行水平、垂直及放射狀掃
描，選擇圖像質(zhì)量與位置較佳像
進(jìn)行標(biāo)記保存。對(duì)比觀察患眼彩
色眼底像、FFA、FAF及OCT的影像特
征。
2、結(jié)果
眼底彩色照相檢查發(fā)現(xiàn)，所有患
眼均無(wú)視網(wǎng)膜裂孔，視網(wǎng)膜脫離
區(qū)域與未脫離區(qū)域不在一個(gè)焦點(diǎn)
上顯影?；颊咛幱谧⑽粫r(shí)，視
網(wǎng)膜脫離區(qū)域多位于周邊下方，
可累及黃斑區(qū)。病程2～4個(gè)月
的6例12只眼眼底可見(jiàn)視盤(pán)周?chē)?/span>
毛細(xì)血管及視網(wǎng)膜靜脈明顯擴(kuò)張
，管徑粗大，血管走形紆曲，可
見(jiàn)不同程度視網(wǎng)膜脫離(圖1A)；
其中2例4只眼可見(jiàn)明顯脈絡(luò)膜
皺褶(圖1B)。病程>2年的4例
8只眼眼底可見(jiàn)明顯椒鹽狀色素
顆粒沉著(圖2)。
FFA檢查發(fā)現(xiàn)，與眼底彩色照相檢
查結(jié)果相同，所有患眼視網(wǎng)膜脫
離區(qū)域多位于下方周邊部，與未
脫離視網(wǎng)膜焦點(diǎn)不一。病程2～
4個(gè)月的6例12只眼無(wú)明顯色素
異常，但明顯可見(jiàn)視網(wǎng)膜及視盤(pán)
血管擴(kuò)張，后極部?jī)?nèi)小靜脈分支
擴(kuò)張明顯，靜脈走形紆曲；視網(wǎng)
膜脈絡(luò)膜脫離區(qū)域可見(jiàn)弱熒光改
變，視網(wǎng)膜血管紆曲，靜脈擴(kuò)張
明顯；視網(wǎng)膜脫離累及黃斑區(qū)的
患眼黃斑區(qū)血管擴(kuò)張明顯，視網(wǎng)
膜脫離未累及黃斑區(qū)的患眼黃斑
區(qū)血管表現(xiàn)基本正常(圖3，4)。
其中脈絡(luò)膜皺褶的2例4只眼可
見(jiàn)眼底后極部及周邊部視網(wǎng)膜下
強(qiáng)弱相間的線條狀熒光(圖5)。
病程>2年的4例8只眼眼底呈
典型豹斑狀(1eopard spot)改變(圖6)。
圖3病程2～4個(gè)月的視網(wǎng)膜脫
離累及黃斑區(qū)患眼FFA像。3A．黃
斑區(qū)毛細(xì)血管明顯擴(kuò)張；3B．周
邊視網(wǎng)膜各級(jí)分支血管擴(kuò)張明顯
，走形紆曲圖4病程2～4個(gè)月
的視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑區(qū)患眼
FFA像。4A．黃斑區(qū)血管基本正常
，周邊視網(wǎng)膜血管明顯擴(kuò)張；4C
．周邊視網(wǎng)膜各級(jí)分支血管擴(kuò)張
明顯，走形紆曲 圖5病程2～4
個(gè)月的脈絡(luò)膜皺褶患眼FFA像。5A
．后極部；5B．周邊部。均可線
條狀熒光 圖6病程>2年患眼
FFA靜脈期像。6A．后極部，可
見(jiàn)明顯豹斑狀色素改變；6B．周
邊部，與后極部相同的豹斑狀色
素改變
FAF檢查發(fā)現(xiàn)，病程2～4個(gè)月的
6例12只眼未見(jiàn)明顯視網(wǎng)膜色素
上皮(RPE)改變，但可見(jiàn)血管管
徑增粗、走形紆曲(圖7)；其中
脈絡(luò)膜皺褶2例4只眼可見(jiàn)強(qiáng)弱
不一的線條狀熒光(圖8)。病程
>2年的4例8只眼眼底呈豹斑
狀熒光，與FFA強(qiáng)熒光區(qū)域?qū)?yīng)處
FAF呈弱熒光；與FFA弱熒光區(qū)區(qū)域
對(duì)應(yīng)處FAF呈強(qiáng)熒光(圖9)。
圖7病程2～4個(gè)月患眼FAF像。
未見(jiàn)明顯RPE改變，可見(jiàn)血管管徑
增粗、走形紆曲圖8病程2～4
個(gè)月的脈絡(luò)膜皺褶患眼FAF像?？?/span>
見(jiàn)強(qiáng)弱不一的線條狀熒光 圖9病
程>2年患眼FAF像?？梢?jiàn)豹斑狀
熒光，與FFA強(qiáng)高熒光區(qū)域?qū)?yīng)處
呈弱熒光，與FFA弱熒光區(qū)區(qū)域?qū)?/span>
應(yīng)處呈強(qiáng)熒光
OCT檢查發(fā)現(xiàn)，病程2～4個(gè)月的
6例12只眼中，3例6只眼可見(jiàn)
視網(wǎng)膜層間積液，神經(jīng)上皮層和
RPE層間隙擴(kuò)大(圖10)；3例6只
眼視網(wǎng)膜脫離累及黃斑區(qū)后可見(jiàn)
黃斑區(qū)神經(jīng)上皮層脫離，但神經(jīng)
上皮層內(nèi)的積液不明顯(圖11)。
病程>2年的4例8只眼均表現(xiàn)
為神經(jīng)上皮層脫離。
3、討論
病理學(xué)超微結(jié)構(gòu)及組織化學(xué)觀察
已證實(shí)特發(fā)性葡萄膜滲漏綜合征
患眼鞏膜增厚、鞏膜纖維增粗、
排列紊亂，層間大量氨基多糖沉
著；。增厚的鞏膜，阻礙了渦靜
脈回流，臨床上對(duì)此最為直觀的
眼底表現(xiàn)即在彩色眼底像及FFA像
上均可看到明顯的視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)
張。這種擴(kuò)張可表現(xiàn)在各級(jí)視網(wǎng)
膜靜脈分支以及脈絡(luò)膜血管上。
FFA證實(shí)了視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜血管的
擴(kuò)張并引發(fā)滲漏。除渦靜脈回流
障礙外，鞏膜內(nèi)部氨基多糖的增
高導(dǎo)致鞏膜吸水腫脹，進(jìn)一步導(dǎo)
致睫狀體上腔及脈絡(luò)膜上腔蛋白
存留，膠體滲透壓升高，脈絡(luò)膜
液體從血管內(nèi)進(jìn)入睫狀體及脈絡(luò)
膜上腔引發(fā)脈絡(luò)膜滲漏。這種滲
漏開(kāi)始時(shí)位于周邊部，需行周邊
詳細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)。脈絡(luò)膜脫離基礎(chǔ)
上，漏出液體突破RPE層進(jìn)人神經(jīng)
上皮層下繼而出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離。
在沒(méi)有引發(fā)視網(wǎng)膜脫離之前。我
們通過(guò)OCT觀察到視網(wǎng)膜層問(wèn)水腫
。我們分析認(rèn)為這是液體滲漏至
視網(wǎng)膜層問(wèn)所致，當(dāng)視網(wǎng)膜完全
脫離后液體就積存于視網(wǎng)膜下，
視網(wǎng)膜層問(wèn)水腫反而不明顯。反
復(fù)發(fā)作的視網(wǎng)膜脫離導(dǎo)致了RPE損
害,導(dǎo)致RPE細(xì)胞局灶性增生、遷
移。從而在FFA上表現(xiàn)出特殊的豹
斑狀改變。這種RPE改變也非常明
確地體現(xiàn)在了FAF影像改變上。但
為何RPE損傷會(huì)呈現(xiàn)如此均勻的豹
斑狀改變，目前尚不清楚。FriedeI等
認(rèn)為，這可能與RPE細(xì)胞的多層次
及多焦點(diǎn)狀增生遷移有關(guān)。
OCT及FAF作為無(wú)創(chuàng)性檢查為我們提
供了更多的信息。OCT尤其是增強(qiáng)
深部成像(EDI)-OCT的使用．實(shí)
現(xiàn)了在活體上對(duì)脈絡(luò)膜進(jìn)行觀察
和測(cè)量。Okuda等采用EDI-OCT對(duì)葡萄
膜滲漏綜合征進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)外
層脈絡(luò)膜可見(jiàn)大量弱反射信號(hào)區(qū)
，這些區(qū)域可能對(duì)應(yīng)擴(kuò)張的脈絡(luò)
膜靜脈和擴(kuò)大的脈絡(luò)膜上腔間隙
。我們應(yīng)用OCT觀察到RPE點(diǎn)狀增厚
．這些增厚部位與FFA上的豹斑狀色
素區(qū)相對(duì)應(yīng)。證實(shí)了RPE病變是導(dǎo)
致豹斑狀色素形成的基礎(chǔ)。而FAF
則從功能學(xué)的角度提示了RPE病理
變化。病變?cè)缰衅?，RPE結(jié)構(gòu)和功
能還未損傷時(shí)，F(xiàn)AF正?；蛴捎谥?/span>
褐質(zhì)代謝異常而表現(xiàn)出一定的強(qiáng)
熒光。當(dāng)脈絡(luò)膜水腫而出現(xiàn)皺褶
時(shí)，雖然RPE功能正常，但由于二
者解剖位置比鄰，也可在FAF上看
到由于形態(tài)改變而出現(xiàn)的皺褶樣條
紋。當(dāng)病變反復(fù)發(fā)作RPE損傷后，
即出現(xiàn)相應(yīng)部位的弱熒光。OCT和
FAF分別從形態(tài)及功能兩個(gè)方面再
次證實(shí)了USE中RPE的病理性改變。
多模式眼底成像為我們提供了USE
各個(gè)病變階段的影像特征，這些
典型的影像特征與我們已知的病
理學(xué)結(jié)果相結(jié)合，更為清晰地展
示了USE發(fā)生、發(fā)展、轉(zhuǎn)歸的病變
規(guī)律。但由于該病發(fā)病率低，病
例收集困難，有關(guān)USE更為詳細(xì)的
影像特征改變及其病理生理變化
尚需更為豐富的資料來(lái)進(jìn)一步論
證。
來(lái)源：中華眼底病雜志2016年11月第32卷第6期
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